肾病综合征并发症
(一)感染
与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。
(二)血栓、栓塞并发症
由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液粘稠度增加。此外,因某些蛋白质从尿中丢失,肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡;加之肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。
(三)急性肾损伤
肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。
(四)蛋白质及脂肪代谢紊乱
长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下。
肾病综合征治疗
(一)一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
给予正常量0.8一1.Og/(kg/d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于`kJ(30/35kca1)。尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用。
水肿时应低盐(3g/d)饮食。为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食。
(二)对症治疗
1、利尿消肿(原则:不宜过快过猛)
(1)噻嗪类利尿剂:如氢氯噻嗪,(2)潴钾利尿剂:氨苯蝶啶、醛固酮拮抗剂螺内酯,长期服用注意高钾,肾衰慎用。(3)袢利尿剂:速尿(呋塞米)、布美他尼(丁尿胺),预防低钠低钾低氯等。(4)渗透性利尿剂:(低分子右旋糖酐)不含钠的右旋糖酐。(5)提高血浆胶体渗透压
2、减少尿蛋白
除有效控制高血压外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性,有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降低尿蛋白时,所用剂量一般比常规降压剂量大,才能获得良好疗效。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):依那普利、西拉普利、卡托普利。
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):氯沙坦、缬沙坦、依普沙坦等。
3、降脂治疗
应为高脂血症有血栓风险,应给与降脂治疗。洛伐他汀、普伐他汀和辛伐他汀。
(三)抑制免疫与炎症反应
糖皮质激素(激素)
代表药物:泼尼龙、泼尼松、甲泼尼龙。
原则:起始量要足、缓慢减药、长期维持
作用:通过抑制免疫炎症反应,抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。
治疗反应:激素敏感型,激素依赖型、激素抵抗型(无效型)
副作用:长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
细胞毒类药物
代表药物:环磷酰胺、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥
原则:用药激素依赖和无效型患者协同激素治疗,若无激素禁忌,一般不作为首先或是单独治疗用药。
作用:抑制免疫反应
副作用:脱发、胃肠道反应、骨髓抑制
环孢素
环抱素属钙调神经蛋白抑制剂,能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。
副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙眼增生等。停药后易复发,使其广泛应用受到限制。
麦考酚吗乙醇
选择性抑制T,B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。
已广泛用于肾移植后排斥反应,副作用相对较小。该药对部分难治性肾病综合征有效,尽管尚缺乏大宗病例的前瞻对照研究结果,但已受到重视。
应用激素及细胞毒药物治疗肾病综合征可有多种方案,原则上应以增强疗效的同时最大限度地减少副作用为宜。对于是否应用激素治疗、疗程长短以及应否使用细胞毒药物等应结合患者肾小球病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,制定个体化治疗方案。
(四)中药治疗
辩证论治,滋阴降火清热祛湿,辅助减少激素副作用等。
雷公藤总苷,有降低尿蛋白,可配激素应用。同时有一定抑制免疫反应,但是副作用毒性较大可引起急性肾损伤。
(五)特色治疗
治疗原则:
(1)抢救残存肾单位;(2)延缓肾衰发展;(3)做好病人及家属管理;
(4)做好病情分析。(5)制定饮食标准,减少直至停用相关药物。
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