肾病综合征是指肾小球滤过屏障通透性增加导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床表现主要有4种：
①大量蛋白尿（heavyproteinuria）：尿蛋白＞50mg/kg/d；
②低白蛋白血症(hypoalbuminemia)：血清白蛋白＜3g/dL(30g/L)；
③明显水肿；
④高脂血症(hyperlipidemia)，
其中①②为必备条件。
儿童肾病综合征主要包括肾小球损伤机制及蛋白尿机制
（1）肾小球损伤机制
①循环因素→特发性肾综：微小病变性肾综（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）[请参见"特发性肾病综合征”]
②循环免疫因素→肾小球免疫损伤：膜增生性肾小球肾炎、链球菌感染后肾小球肾炎及狼疮肾。[参见"肾小球免疫损伤机制"]
③足突或滤过隙膜蛋白（如CD2AP、podocin及nephrin蛋白）在先天性、婴幼儿或糖皮质激素耐药性肾病综合征的遗传形式中的突变。[参阅“先天和婴幼儿肾病综合征”和“儿童类固醇性肾病综合征“，关于“基因突变”一节]
（2）肾小球疾病的蛋白尿是由于肾小球毛细血管壁大分子（如白蛋白）的滤过增加。肾小球滤过膜是由毛细血管内皮细胞、肾小球基底膜（GBM）及足突上皮细胞组成，足细胞之间的孔隙被滤过隙膜封闭（下图箭头处）
，而大分子的过滤通常受到两种机制的限制:电荷选择性和分子大小选择性。正常滤过膜的内皮细胞及基底膜带负电荷从而防止大阴离子白蛋白的滤过，相比之下，循环免疫球蛋白G(IgG)主要是中性或阳离子,其过滤不受电荷限制。
儿童肾病综合征最常见的病因是阴离子电荷的丧失，它不伴有任何结构损伤或由光镜观察到的肾小球过滤单元的改变。然而,电子显微镜显示上皮足细胞消失（图二）。
肾小球毛细血管壁的大小选择性：具有大约半径为40到45a的功能性孔隙(白蛋白的半径约为36a)。这些孔隙几乎遍布整个肾小球基底膜和相邻足突上皮细胞间的跨基底膜的滤过隙膜。相比之下,内皮细胞间隙的宽度更大(到a),因此,内皮细胞不属于大分子过滤的大小屏障。
除了微小病变型肾病综合征，光镜下肾小球疾病的结构损伤会导致肾小球基底膜上大孔数量的增加。这种结构损伤允许正常情况下不能滤过的蛋白可以通过滤过屏障(包括大分子中性蛋白,如IgG)。
分类和病因-在本讨论中,肾病综合征患儿的分类依据是否有系统性疾病的迹象。我们使用以下分类系统:
原发性肾病综合征,指缺乏已知系统性疾病的肾病综合征。在这一类别中,有特发性肾病综合征（肾活检无肾小球炎症及原发性肾小球肾炎（肾脏活检中发现沉积物和肾小球炎症）。
继发性肾病综合征,指继发于已知系统性疾病的肾病综合征。
先天性和婴幼儿肾病综合征,在儿童不到一岁时发生,可能是继发(主要是由于感染)或原发。2/3的肾病综合征病例发生在婴儿期，85%的病例发生在婴儿期前三月,往往有遗传基础及预后不良[1]。这些疾病是分开讨论的。(请参见"先天性和婴幼儿肾病综合征")
原发性肾病综合征-原发性肾病综合征在不存在系统性疾病的情况下被定义为肾病综合征,每年报告的发病率为1.5/10万例儿童[2]。此分类包括两个亚组:
肾活检无肾小球炎症的疾病。包括特发性肾病综合征和一些膜肾病病例,在别处讨论。(请参见"膜性肾病的病因和诊断")
肾病性疾病伴尿沉渣实验阳性(红细胞和细胞管型)和肾脏活检发现肾小球炎症的存在。包括膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病,分别讨论。(请参见"膜增生性肾小球肾炎的临床表现、分类和病因"和"IgA肾病的临床表现和诊断"和"对儿童肾小球疾病的评价"中的"肾小球肾炎"章节.
特发性肾病综合征-特发性肾病综合征是儿童肾病综合征最常见的形式,1岁至10岁儿童占90%以上，大于10岁的占50%[3]。特发性肾病综合征患儿肾活检发现电子显微镜下弥漫足突消失及微小变化(称为微小病变型肾病综合征[MCD]),病灶节段性肾小球硬化(FSGS),或光镜下发现系膜增生。目前尚不清楚这三种光镜表现是代表不同疾病呢还是单一疾病过程的谱系[4]。(请参见"成人微小病变型肾病综合征的病因、临床特征和诊断"和"局灶节段性肾小球硬化症的流行病学、分类和发病机制"和"微小病变：系膜增生；IgM肾病;C1q肾病".
大多数患儿都有MCD的组织学表现。绝大多数患者(90%)对类固醇治疗有反应[5].
MCD可以从临床表现上与其他肾病综合征相鉴别：这已在一项经典研究中得到证实，那些来自国际肾脏病研究学会(ISKDC)的个患儿(12周-16岁)全表现为原发性肾病综合征。该研究是在到年间的北美、欧洲和亚洲等的24个国家进行的[3]。所有儿童均取得肾脏活检。
多变量分析表明,临床特征在能准确地将儿童MCD与其他肾小球病区分开来[3]。这些特征包括:①年龄小于六岁②无高血压③Addis计数未见血尿④补体水平正常⑥肾功能正常
未完，待续...
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儿科医生信子杨
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