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哪些肾病属于遗传性肾炎,有哪些表现


1.什么是遗传性肾炎?

它的表现有哪些呢?遗传性肾炎即遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼--耳--肾病综合征和Alport综合征,为遗传性家族性疾病。本病主要遗传方式是基因突变,故遗传与性别有关,母传子也传女,父病传女不传子。病理特点主要为肾小球和肾小管基底膜病变,不规则增厚,变薄,断裂,分层,多在10岁前发病。该病有两个主要临床表现,即肾脏表现和肾外表现。

  遗传性肾炎的表现(1)、肾脏表现:肾脏损害最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿,常于5岁之前出现,血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现,随年龄增长而加重,约40%出现肾病综合症;少数以泌尿系感染为主要表现;尿毒症的发生率为20%,绝大多数为男性病人,多发生在15~30岁;女性患者尿毒症的发生率较低,多在50岁以后出现,说明女性较男性进展缓慢。

  遗传性肾炎的表现(2)、肾外表现:耳部疾患以高频性神经性耳聋为主要特征,耳聋多为双侧,但也可单侧,早期需电测听才能发现,以后逐渐加重,多数患者耳聋与肾功能损伤程度相平行;眼部疾患虽可出现多种病变,包括近视、斜视、白内障及眼底病变等。

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