肾病医院

胱氨酸结石的药物治疗与预防


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如何预防胱氨酸结石?

答:胱氨酸结石的预防措施(图)包括:

1.每日饮水量超过3.5L;

2.碱化尿液;

3.饮食调节;

4.使用可以溶解胱氨酸的药物。

为什么胱氨酸结石患者需要喝更多水才能达到预防作用

胱氨酸在尿液中饱和后容易析出结晶,多饮水可使尿液稀释,减少胱氨酸结晶析出的可能性。多数胱氨酸尿症患者24小时内排出的胱氨酸高达lg以上,这就需要3~4L的尿液来促使其溶解。所以此类成人患者须每日饮水超过3.5L(或每小时≥ml),儿童患者每日饮水按1.5L/m2计算。

为什么胱氨酸结石患者需要强调夜间饮水

由于夜间尿量偏少,而且尿液有呈酸性趋势,胱氨酸结石主要在夜间形成。因此,胱氨酸结石患者睡前饮水2~3杯,凌晨2~3点再饮水以增加尿液的排出是十分重要的。

为什么胱氨酸结石患者需要碱化尿液

在尿液pH值为8.0时胱氨酸的溶解度是mg/ml;而在尿pH值为5.0时,溶解度仅为mg/ml。因此,提高尿液pH值,可促进胱氨酸结晶溶解。

长期碱化尿液可行吗

有人建议胱氨酸尿症患者每日口服10g碳酸氢钠,并在睡前服用~mg醋氮酰胺。但是,长时间维持碱性尿液在临床上很难做到,而且碱性的尿液环境会促使钙和磷在胱氨酸结石的基础上形成混合性结石。

胱氨酸结石患者饮食的注意事项是什么

胱氨酸结石患者应多摄入以蔬菜及谷物为主的低蛋白饮食,限制食物中甲硫氨酸的含量。有人在食物中加入精氨酸,以促进小肠对胱氨酸的转运能力。

促使胱氨酸溶解的药物的疗效如何

促使胱氨酸溶解的药物具有一定的疗效,长期服用副作用也大,因此仅在以下情况下使用:

1.胱氨酸的排出量3mmol/L;

2.反复复发的胱氨酸结石;

3.其他治疗方法无效者。

促使胱氨酸溶解的药物有哪些?其作用原理是什么

促使胱胺酸溶解的药物包括硫普罗宁(羟基丙酰甘氨酸)、D-青霉胺(二甲基半胱氨酸)、卡托普利。这些药物可破坏胱氨酸的双硫键,使胱氨酸的溶解度增加。正常人服用这些药物后,尿液中胱氨酸的排泄大大升高,而胱氨酸尿症患者服用这些药物后,尿中胱氨酸的排泄明显减少。

如何使用硫普罗宁

硫普罗宁(tioproin)化学名是N-(2-巯基丙酰基)-甘氨酸,通过提供的巯基,起清除自由基的作用,常用于肝细胞保护和解除重金属中毒。它同时可破坏胱氨酸的双硫键,增加胱氨酸的溶解度,是目前降解胱氨酸的最佳选择。成人每天为~mg,须根据治疗效果调整剂量。但是,其副作用不小,如引起过敏反应、胃肠道症状、肾病综合征,长期服用依从性差。

如何使用青霉胺

青霉胺的作用机制和副作用与硫普罗宁相似。成人每天为1~2g,须根据治疗效果调整剂量。

副作用:应用每天lg以下的青霉胺剂量时,副作用是罕见的。剂量增加,副作用会增多,约半数患者出现变态反应,如发热、药疹、关节疼痛等,严重者可出现肾病综合征和全血细胞减少。因此,采用青霉胺治疗时应严格掌握适应症,只用于其他治疗无效情况。

注意事项:1.必须空腹服药;2.每天应同时补充50mg吡哆醇(维生素B6),因为青霉胺可抑制吡哆醇-5-磷酸酶的活性,造成吡哆醇缺乏。

如何使用卡托普利

卡托普利(captopril)是血管紧张素酶原抑制剂,常用于降压治疗。成人剂量75~mg/天。它也可以破坏胱氨酸的双硫键,但是效果还存在争议,主要用于硫普罗宁疗效欠佳的病例。副作用包括肌张力降低和高钾血症。

文章来源:尿石症知识问与答

主编:刘永达曾国华

副主编:朱建国冯建华

编辑:李小玉

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