编译/赵哲维
▼走近肾病综合征
儿童肾病综合征是一个认识比较清楚的慢性疾病，主要临床表现为水肿、蛋白尿、低蛋白血症，主要由于肾小球滤过屏障被破坏导致。发病率在0.02-0.07‰左右。在亚洲、黑人、阿拉伯孩子中更容易发生。
大部分孩子的肾病综合征属于微小病变型（MCD），这种类型在光镜下很难或看不到病变表现，并且对激素治疗比较敏感。然而这几年，局灶性节段性肾小球硬化型（FSGS）的NS在孩子中发病比例开始渐渐升高。这也对治疗提出了更高的要求。
在NS的并发症中，感染是其中最常见、也是最容易致命的。在激素和抗生素被应用于该病前，NS患儿的死亡率高达67%，直到磺胺和青霉素的面世，才让死亡率下降到35%左右。当然，治标不治本，最终改善该病预后的还是激素，在19世纪50年代引入激素治疗后，该病的死亡率骤降至9%。但是这背后的机理仍然还是有待探究。
然而随着时代的发展，我们渐渐发现，敌人太狡猾，儿童NS的发病机理有多种多样，不同基因的突变、不同细胞因子的作用都会导致NS。而手中仅有激素一个武器已经开始让人捉襟见肘了。于是，我们不得不将NS的患儿人为分成两拨——激素抵抗型（steroid-resistantnephroticsyndrome;SRNS）和激素敏感性（steroid-sensitivenephroticsyndrome;SSNS）。
SRNS的孩子是不幸的，他们的发展为终末期肾病、发生感染的概率及最终的预后都要差于另一组。大部分先天性基因突变导致的儿童NS都属于SRNS这一组。在接下来的治疗探讨中，我们会更多的
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