临床和病理特征
膜性肾病（MN）是一种以肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积为主的疾病。原发性MN是肾病综合征的常见原因，约1/3的病人完全缓解，1/3的病人病情稳定，还有1/3的病人持续蛋白尿、肾功能逐渐丧失。大约70%的原发性MN肾小球足细胞表达磷脂酶A2受体（PLA2R）。原位表达的PLA2R在上皮下颗粒样沉积，高度提示原发性MN可能，而不是继发性MN。
光镜：MN最早阶段在光镜下可能没有明显改变，早期光镜仅表现为肾小球基底膜轻微突出（prominent）（I期）。MN早期，由于沉积的免疫复合物量少而不嗜银，所以基底膜银染下仅表现为“空泡”，随着基底膜基质对持续沉积物的不断反应而形成“钉突”，银染下基底膜基质表现为向肾小囊侧不连续的突起（II期）。随着疾病的进展，可以出现节段硬化和小管间质纤维化。
免疫荧光：多克隆IgG（IgG，原发性MN通常IgG4占优势）颗粒样沉积于毛细血管壁，伴C3沉积、PLA2R颗粒样沉积于毛细血管壁（福尔马林固定、链霉蛋白酶溶解活检组织）。
电镜：足突广泛融合。随着疾病的进展，基底膜基质对上皮下沉积物的反应越来越明显，逐渐形成大而多的钉突。反应的基底膜基质最后可以包绕沉积物，形成梯样外观（ladderingappearance）（III期）。MN的慢性化过程中，沉积物可能被吸收而稀薄（IV）。原发性MN系膜区无沉积物或很少。
病因/发病机制
约70%的原发性MN由针对PLA2R的自身抗体引起，而这种自身抗体产生的启动事件在很大程度上仍然未知。部分由非甾体类消炎药诱发的MN，PLA2R也显示阳性。原发性MN通常是循环抗-PLA2R抗体结合足细胞上的PLA2R形成免疫复合物，这种上皮下形成的原位免疫复合物，结合补体损伤足细胞，导致足突消失而发生明显的蛋白尿。
鉴别诊断
钉突形成引起基底膜损伤的表现也可见于其他有毛细血管壁沉积物的疾病。但这些疾病往往PLA2R阴性，同时伴有系膜区沉积和其他特征：增生性肾小球肾炎、单克隆沉积（由单克隆染色诊断，仅单克隆κ或λ轻链沉积）、淀粉样变或纤维样肾小球肾炎（电镜下有特征性的纤维表现）、膜性狼疮性肾炎（“满堂亮”，即IgG、IgA、IgM、C3和C1q系膜区沉积，网状聚合物）或其他继发性MN。
诊断要点
上皮下/基底膜内免疫复合物沉积，银染肾小球基底膜可见钉突/空泡改变
多克隆IgG和C3颗粒样沉积于毛细血管壁，足突弥漫融合
Figure1
I期MN毛细血管壁轻微突出、较正常僵硬，而未见沉积物（PAS）。允许转载于AJKD31(3):e1.
Figure2
MN毛细血管壁增厚，截面切线处可见大量空泡，提示沉积物银染未着色。这个早期IIMN未见环绕沉积物的成熟（Well-developed）钉突。允许转载于AJKD31(3):e1.
Figure3
MNIgG弥漫颗粒样沉积于毛细血管壁（免疫荧光，IgG）。允许转载于AJKD31(3):e1.
Figure4
PLA2R弥漫颗粒样沉积于毛细血管壁。约70%的原发性MN病人PLA2R阳性。（免疫荧光显微技术，PLA2R）
Figure5
IIMN上皮下中等大小的电子致密物沉积，即银染基底膜反应形成的钉突。足突融合（电镜）。允许转载于AJKD31(3):e1.
Figure6
形态学线索表明此MN是继发性非原发性，系膜基质增宽、系膜区存在沉积物（银染）。允许转载于AJKD31(3):e1.
Figure7
继发性膜性肾病，上皮下和系膜区大量电子致密物沉积（电镜）。允许转载于AJKD31(3):e1.
参考文献AmJKidneyDis.;66(3):e15-e17
编辑屈凯审核程小红
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