由中华医学会和中华医学会肾脏病学分会主办，湖北省医学会承办中华医学会肾脏病学分会年学术年会于年9月12日至9月16日在武汉洲际酒店国际会议中心隆重举行。《肾脏时讯》特邀医院刘章锁教授分享在会议上的精彩学术报告，关于“FSGS的治疗现状与展望“。
刘章锁教授
医院郑州大学肾脏病研究所河南肾病防治研究中心
——专家简介——
局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerularsclerosis，FSGS)，是以病理形态学特征来命名的常见的肾小球疾病。光镜下特征性表现为肾小球局灶（部分肾小球）节段性（部分毛细血管襻）分布的硬化，电镜下脏层上皮细胞足突消失，临床表现为蛋白尿，常呈大量蛋白尿或肾病综合征的表现，伴镜下血尿、高血压和肾功能损害。根据病理特点又分为非特殊型、门部型、顶端型、细胞型、塌陷型，病因上有原发和继发之分，本部分内容探讨原发性FSGS。
1.FSGS流行病学
在西方国家，FSGS是常见病理类型之一，来自美国亚利桑那州邦纳大学医疗研究中心于-年间例肾穿刺活检患者数据显示，FSGS所占比例位居第一位（22.25%），白人FSGS患病率更高。年AJKD的一项研究汇总了年01月-年12月共12年间，美国南加州所有医疗中心的肾穿刺病理数据，结果显示近年来FSGS发病率已从年的1.6/升至年的5.3/，所占比例高达38.9%。在我国中部地区，IgA肾病和膜性肾病仍是最常见病理类型，FSGS所占比例仅为3.36%；医院肾脏病理室数据显示，截止到年8月31日，我中心累计阅览肾脏病理例，共诊断FSGS患者例，所占比例为2.24%，其中，最常见分型为非特殊型(占47.12%)。FSGS虽然患病率不高，但其生存率却不理想。5年整体生存率为44%-76.8%，而塌陷型FSGS有近36.4%和18.2%历经5年进入ESRD和死亡。
2.FSGS诊疗现状
激素和免疫抑制剂治疗仍是FSGS的首选治疗方案。医院的研究显示，他克莫司(TAC)治疗FSGS缓解率稍高于CTX，6个月和12个月的总体缓解率55.6%vs66.7%和66.7%vs73.3%，且其感染发生风险低于CTX。另一项发表于NDT杂志上的研究纳入44例SR-FSGS，非特殊型33例(75%),顶端型3例(6.8%)和细胞型8例(18.1%)，应用TAC治疗总体缓解率为52.2%(23例)，其中CR和PR分别为17例(38.6%)和6例(13.6%)。在生物标志物方面，可溶性尿激酶受体（suPAR）是最早验证的新型生物标志物。年7月，NatMed杂志上一项研究首次报告suPAR可能在FSGS的发病机制中起重要作用，证实了suPAR水平升高显著，FSGS复发患者血清suPAR水平更高，且尿suPRA与ACR呈正相关，与肾小球率过滤呈负相关(r=-0.46,P=0.03)。而纤溶酶原激活剂(uPA)可能FSGS进展有关。此外，FSGS血尿脂联素水平与Scr和ACR具有很好的相关性，并影响患者对治疗的反应。
3.FSGS未来展望
随着生物技术的发展，精准诊断和生物治疗已越来越多的应用临床疾病诊治。研究显示，载脂蛋白L1基因型与FSGS病理上的肾小球硬化和小管萎缩/纤维化相关，且影响患者预后。COL4A基因突变是FSGS诊断的一个重要线索。特别是miRNA的验证为FSGS的诊断提供了新的依据。FSGS患者中miR-b,miR-,miR-a-3p表达升高，对诊断FSGS具有较高效能，其中miR-b和miR-还可预测FSGS患者治疗反应和长期预后，特别是miR-与尿蛋白密切相关，将成为FSGS筛查的一个重要标志物和干预的一个新靶点。在治疗方面，年NEJM在线发表的足细胞B7-1在肾病患者表达情况的体内体外研究，揭开了阿巴西普等生物制剂治疗FSGS的篇章，但对于激素抵抗的FSGS，研究显示阿达木单抗并无显著优势，利妥昔单抗亦效果不佳。而对于移植后复发FSGS利妥昔单抗和血浆置换均呈现巨大优势。此外，对于治疗反应不佳或进展较快的FSGS患者，我们还应该从疾病本身探索原因，如有研究发现合并C3沉积的FSGS患者较单纯IgM沉积患者预后差，必要是还应重复肾活检，警惕病理转型。
总之，我们应辩证的看待FSGS发病率低是“相对的”，远期预后差是“绝对的”流行病学特点；全局的审视FSGS“激素免疫抑制剂已成主宰，新型标志物方兴未艾”的诊疗现状；高瞻的着眼于“基因测序主导疾病诊断，生物制剂剑指精准诊疗”的未来方向；不懈的致力于改善FSGS患者生存预后。
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