原发性IgA肾病(IgAN)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。近日，中华医学会儿科学分会肾脏学组发布了原发性IgA肾病诊治循证指南，旨在帮助儿科医师为原发性IgA肾病患者选择当前相对较好的诊治方法。
证据水平及推荐等级
本指南中的证据水平及推荐等级参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级方法(下表)，证据水平分3级，推荐意见分4级，在指南中以（证据水平/推荐等级）表示。
轻度蛋白尿
指24h蛋白尿定量25mg/kg，以及肾脏病理Ⅰ级、Ⅱ级，是否需要药物治疗并未达成一致看法。可以考虑应用ACEI[如赖诺普利0.4mg/kg/d，每日1次，最大剂量20mg/d]治疗（B/Ⅱa）。改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)年IgA肾病指南建议儿童患者尿蛋白0.5～1g/d/1.73m2应用ACEI或ARB治疗(证据等级非常低)（C/Ⅱ）。抗氧化剂维生素E有降尿蛋白的作用，然而缺少来自多中心的大样本临床试验的证实，且KDIGO年IgA肾病指南并未提及维生素E。
中度蛋白尿
指24h尿蛋白定量25～50mg/kg/d，或肾脏病理仅显示中度以下系膜增生，建议应用ACEI类药物降低尿蛋白(A/Ⅰ)，也可以联合应用ACEI和ARB以增加降低蛋白尿的疗效(B/Ⅰ)。注意当内生肌酐清除率30ml/min/1.73m2时慎用。
肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿
指24h尿蛋白定量50mg/kg体重，或肾脏病理显示中度以上系膜增生，在应用ACEI和(或)ARB基础上，采用长程激素联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺（A/Ⅱa）；也可以采用多种药物联合治疗：硫唑嘌呤或联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效，且硫唑嘌呤联合糖皮质激素、肝素、华法林、双嘧达莫可改善长期预后。
需要注意的是硫唑嘌呤不良反应大，KDIGO年IgA肾病指南不建议使用该药(证据等级非常低)。亦可采用咪唑立宾联合糖皮质激素、华法林和双嘧达莫治疗（C/Ⅱa）。激素为泼尼松口服[1.5～2mg/g/d)]，4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1～2年（A/Ⅰ）。此外，关于来氟米特等药物的应用尚缺少多中心大样本的随机对照临床试验的证据，需结合临床实际酌情应用。
信源：原发性IgA肾病诊治循证指南().中华儿科杂志,,55(09):-.
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