Fibrillary肾病(FibrillaryGN)是一种肾小球内异常蛋白沉积，导致肾小球结构和功能受到破坏的罕见疾病。肾脏病理表现较多多样，光学显微镜下常常为系膜增生性肾小球肾炎或膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光可见以IgG为主的免疫复合物沉积，伴有继发性补体系统蛋白的沉积，电子显微镜可见特征性的16-24nm的原纤维沉积在系膜区和肾小球毛细血管壁上。既往其诊断一直依赖电子显微镜的特征结果。
Fibrillary肾病发病机制长期不清楚。最近JASN上发表的两项重要研究取得了重大突破。来自美国华盛顿大学和Mayo诊室的两个团队几乎同时发现了Fibrillary肾病的根本病因----DNAJB9蛋白及其自身抗体。
因为Fibrillary肾病是一种肾小球内异常蛋白沉积，所以病人肾小球中肯定有大量蛋白质的沉积。因此，这两个团多发现DNAJB9蛋白的技术手段是相同的，都是用质谱分析把Fibrillary肾病病人的肾小球的蛋白质都分析一遍，看看哪个蛋白质最可能是病因。肾小球分离后，质谱一打，就发现了DNAJB9这个异常蛋白。接下来再通过免疫电子显微镜、免疫荧光等技术方法进一步确认DNAJB9的异常沉积和共沉积的结果。结论是：DNAJB9染色对于诊断Fibrillary肾病具有%的特异性和敏感性，可以替代不是不那么好用的电子显微镜检查。
AFibrillary肾病的光学显微镜表现，B电镜表现
CDNAJB9染色DIgG染色。
下一步还有待研究Fibrillary肾病患者体内是否存在针对DNAJB9的自身抗体，如果存在DNAJB9自身抗体，则诊断和治疗将获得更大的好处。
总之这是质谱用于肾脏疾病基础研究的又一个重要突破，临床实践已经改变，以后再将这个疾病成为Fibrillary肾病恐怕已经不合时宜。
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